【概述】 原发性血小板减少性紫癜，或称特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP），指无明显外源性病因引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减少，是一类较为常见的出血性血液病，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，80%－90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体，脾脏无明显肿大。根据发病机理，诱发因素和病程，ITP分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型（AITP），无性别差异，春冬两季易发病，一旦病源清除，疾病在6－12月痊愈。而成人ITP95%以上为慢性型（CITP），男女之比约1：3，一般认为属自身免疫性疾病的一种，迁延难愈。本病病死率约为1%，多数是因颅内出血死亡。ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。 原发性血小板减少性紫癜，因表现为皮肤粘膜出血，或内脏出血，因而属于中医“血证”、“衄血”、“发斑”范畴。 【病因】 　　　1、急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，如风疹、麻疹、水痘，腮腺癌等。患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体明显增高，故认为是病毒抗原引起的。发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应，损伤血小板，并被吞噬细胞所清除。 2、 慢性ITP发病前常无前驱感染史，是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80％～90％病历有血小板表面相关抗体，其中95％为PalgG,2/3为PalgG和PalgM，少数作用为PalgA和pac。抗体直接作用于血小板膜上的糖蛋白，少数作用与Gbib复合物，使血小板寿命缩短和功能改变。其含量与血小板寿命呈负相关，已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所， 　　【分型】 分为急性型和慢性型 　 【临床表现】 （一）症状 1、 急性型 常见于儿童，占免疫性血小板减少病历的90%,男女发病率相近。起病前1～3周84％病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多，起病急促，可有发热，畏寒，皮肤粘膜紫癜。如患者头痛，呕吐，要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性，80％以上可自行缓解，平均病程4～6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10％。　　2、 慢性型，常见于青年女性，女性为男性的3～4倍。起病隐匿，症状较轻，出血常反复发作，每次出血持续数天到数月，。出血程度与血小板计数有关，血小板>50×109/L，常为损伤后出血；血小板在(10～50)×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板小于10×109/L常有严重出血，病人除出血症状外全身情况良好。 （二）体征　　 １、急性型 可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血肿，皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，分布均匀，出血多见于鼻，齿龈，口腔可有血泡。胃肠道及泌尿道出血并不少见，颅内出血少见，但有什么危险。脾脏常不肿大。 2、慢性型 皮肤紫癜以下肢远端多见，可有出血多见于鼻，齿龈，口腔粘膜出血，女性月经过多有时是唯一症状，反复发作可引起贫血和轻度脾肿大，如有明显脾肿大，要除外继发性血小板可能性。 【诊断标准】 急性ITP血小板明显减少，通常小于20×109/L。血小板寿命明显缩短，约1～6小时。骨髓检查多数病历巨核细胞增多或正常，其中幼稚巨核细胞明显增多。 慢性ITP多此化验血小板减少，多为（30～80）×109/L。骨髓巨核细胞大多增加，大小基本正常，颗粒型增多，血小板形成明显减少。血小板表面相关IgG增多，血小板相关C3增多。血小板寿命缩短，约1～3天。 诊断标准如下： 1、 多次化验检查血小板计数减少。 2、 脾脏不增大或仅轻度增大。 3、 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 4、 以下五点应具备任何一点 （1） 泼尼松治疗有效。 （2） 切脾治疗有效 （3） PalgG增多。 （4） PAC增多。血小板寿命缩短。排除继发性血小板减少症。 【常规治疗】 　　血小板减少性紫癜以出血为主，可按血证进行辨证治疗。主要病机为热、虚、瘀三种。治疗应以清热凉血止血、补气阴、活血化瘀为主，同时应参以补益肝肾等法，以标本兼治。辨证要点： 首先辩虚实，本症应首先分虚实和火热的有无。 1、 热盛迫血 2、 阴虚火旺 3、 气不摄血 4、 瘀血阻络 【预后与转归】 西医治疗首先采用肾上腺皮质激素，如未获完全缓解，可考虑切脾，如切脾失败，尚可用皮质激素：如仍无效，可用免疫制剂。对于出血严重可酌情静脉应用大剂量免疫球蛋白，输注血小板悬液或血浆置换。急性原发性血小板减少性紫癜多有自限性，预后良好。临床统计约有80%的病例没有经过治疗，在半年内可自愈，一般病程为4－6周。患者痊愈后很少复发。本病的病死率约为1%,多是因颅内出血而亡。但慢性血小板减少性紫癜未见有自然缓解者。 【难点与对策】 难点之一：重症ITP的抢数 ITP重症型（三个以上出血部位，血小板计数10×109/L以下）的患者，有随时发生致命性出血的可能，如颅内出血。该型的治疗目的在于运用紧急治疗措施，力争迅速控制出血，减少血小板破坏，提高血小板数，降低病死率。应连续输注血小板，量至少在8单位以上，连续3－5天，丙种球蛋白的输注应连续3－5天，至到血小板数量达到20×109/L以上，临床观察无活动出血。中医药治疗在辩证论治基础上掌握好急则治其标的原则。对有剧烈头痛、呕吐、口腔大血泡，往往是脑出血先兆，在上述西医抢救治疗的基础上，可酌情加服“太白七仙草”系列中草药和云南白药吞服。大失血出现休克者，除西医常规抗休克治疗外，急用参附汤回阳固脱。崩漏不止可加乌贼骨，艾叶炭收敛止血。齿龈出血不止可用五倍子10－20克，浓煎漱口。 难点之二：顽固性慢性ITP的治疗中医辨证论治可望在皮质激素及免疫抑制剂的减量或停药中避免反跳及戒断反应，可予以滋补肝肾之知柏地黄丸等治疗与温补脾肾的附子、桂附八味丸治疗。尽量争取维持血小板在安全范围。激素或免疫抑制剂治疗顽固性慢性ITP，减量和停药对于减轻人体副反应有很大的意义，就激素的刺激性和免疫制剂对于人体的支持性来说，都会造成或多或少的一定伤害。因而，现阶段解决顽固性慢性ITP的治疗主要侧向于传统的中草药。 难点之三：女性慢性ITP的治疗慢性女性IPT患者，由于血小板长期处于较低水平，经血反复过多，淋漓不断，且易伴发慢性失血性贫血。在除外生育问题后，可给予较长时期的停经治疗，以缓解月经过多及造成的贫血等其他损害，使患者在保持良好体质的情况下继续接受ITP的治疗。 【康复指导】 1、预防 预防感冒，密切观察紫斑的变化；避免外伤，出血严重着须绝对卧床休息，慢性患者，适当参加锻炼，避免七情内伤，保持心情愉快，饮食宜细软，注意皮肤卫生。 2、调理 生活调理：病急定卧床休息 慢者根据身体情况适当锻炼 饮食调理：饮食宜细软；脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品，但亦要注意不要过于温补；有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥，忌鱼、虾、蟹、腥味之食物；若本病为药物过敏或有过敏史者，应在用药时注意避免使用致敏药物 。 【研究进展】 以往将本病分为血热、气虚、、阴虚三种。近10年来又取得了新的认识。多数学者认为本病为本虚标实之证。其主要病机为热、虚、瘀三种。有作用认为本病与肝、脾、肾关系密切。脾主统血，脾气亏损则血不循经而外溢。肾藏精，主骨生髓，精能化血，肾虚则精血无以化生，故血小板减少。肝藏血，主疏泄，肝郁化火，则迫血妄行；肝气郁结，疏泄失常，气机不畅，气滞血瘀而成紫斑；肝虚而致藏血失职也可致出血；另外肝病可及脾。心主血，属火，心火亢盛，迫血妄行也可导致出血。综合各家观点，其热又有虚、实之分；我研究所血液病专家组认为实热是指胃火炽盛，或肝郁化火，或感受邪毒、内伏营血；虚热是指阴虚火旺、阴火内盛。虚者脾肾两虚，以致血液化生不足和失于统摄；或肝肾阴虚、阴虚内热，迫血妄行。瘀由火热伤络，络伤血瘀；或气虚血瘀、瘀伤血络。故本病的病因病机以虚为本，火伤血络，络伤血瘀是目标。从病位看，主要在肝、脾、肾三脏。急性型以热为主，慢性型虚、热、瘀俱见。 【名医论坛】 　　黄健教授主张分虚实论治紫癜 认为紫癜无非虚与实，或虚不摄血，或迫血妄行。只须扶正摄血，清热凉血。热毒去则血自调，正气旺则血自止，其虚火自灭，其瘀血自化，无须治斑则斑自消。病情迁延日久，必损其正气，而致虚证，故日久之紫癜自当扶正，扶正之法非大补之法，调中健脾益胃亦为扶正之法。外感时邪，多化火热，但火热之邪易聚易散，很少久聚。病情迁延不愈。其中必有湿邪，因湿邪为病粘腻缠绵，攻之不可，散之不去，是为难去之邪。临床上分为湿热内蕴、迫血离经；脾虚血虚、血不归经。太白“七仙草”系列中草药经过加减，祛邪扶正、温补肾阳、固本滋血、针对虚实之症，在治疗ITP方面有很明显的疗效。 【成功案例】 女，30岁。1998年12月5日初诊。 国医病案号：9805254 主诉：齿龈出血，皮肤紫斑半年。 现病史：患者一年前自觉周身酸楚，两膝关节疼痛，久站乏力。3个月以后，发现两大腿外侧有出血点，逐渐增多由小变大连接成片。开始时发红，两三天后变青紫，继而转黄，1周后渐行消退，随后又出现一批，反复发作不间断，开始仅见于腿部，以后发展至肢及胸背部。当年9月某医院诊断为血小板减少性紫癜，曾用血宁片、安络血、VitB12、VitK,稍见好转，但停药后，病发如故。于1998年12月5日前来我院门诊，当时症见：头晕头痛，神疲乏力，周身酸痛，四肢仍有紫斑数块，每天刷牙齿龈均出血，食欲不振，月经提前，经量较多，色正常，二便如常。 化验检查：血小板70×109/L，血色素118g/L 舌象：舌红无苔 脉：滑沉 西象医诊断：原发性血小板减少性紫癜 [辨证] 气血两虚，血热未清 [治法] 补气养血，清热凉血 [方药] 康血宁VI+康血宁辅药V（加减扫帚七、太白洋参、当归、泽兰等） 12月24日，服上药16剂后，浮肿消退，紫斑减少，尿检正常。今日因劳累又有少许紫斑出现，腰痛，齿龈出血，月经已至，量多，舌苔无，脉沉细滑，上方调整加减。 1999年1月7日，又服药10剂，自觉体力增加，紫斑未起，食欲增加，舌无苔，脉沉细，检查血小板130×109/L 。继续服药2月17检查血小板升至157×109/L，精神体力明显好转紫斑未发，月经正常，无其他不适，一年后随访未见复发。 【经验与体会】 本病辨证首先宜分清虚、实、寒、热及气、血、阴、阳几个方面。 中医治疗方面，急性型多因外感热毒或热伏营血，以致火盛动血，灼伤脉络发病，临床表现为实证，治疗上以清热解毒、凉血止血为大法，还应注意加减施治，挟有湿邪者兼用甘露消毒丹或龙胆泻肝汤加味；慢性型急性发作期则为本虚标实证，本为阴阳两虚，标为复感外邪，虚热动血，迫血妄行，治疗上急则治标，缓则标本兼治，往往需要中西医结合抢救，方可稳定病情。中医治疗ITP改善出血症状明显，无明显毒副作用等特点。中药治疗ITP稳定性好，临床中发现，经过糖皮质激素治疗无效或复发者，临床表现有其特殊性，在服激素期间呈现阴虚火旺之候，激素逐渐停用后，又可出现脾肾阳虚之象。阴虚火旺者，可予知柏地黄丸加减，脾肾阳虚者可予右归饮化裁可对抗激素副反应或撤退反应。